看到下面这个图的时候,我心里一惊,因为科里刚诊断了一例呼吸道上皮腺瘤样错构瘤,现在看着更符合双表型鼻窦肉瘤,等加做免疫组化再看看!
Case左侧两幅图:呼吸道上皮腺瘤样错构瘤;Case2右侧两幅图:双表型鼻窦肉瘤
一、呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(SinonasalRespiratoryepithelialadenomatoidhamartoma,REAH):大部分位于鼻腔,尤其鼻中隔后。其他累及部位包括鼻咽、筛窦及额窦。主要见于成人,大体上呈息肉样或外生性生长,质稍韧,灰白或红褐色,肿瘤 径可达6cm。组织学上主要由大量小至中等大腺体构成,腺体被间质分割,局部区域可见腺体与表面上皮延续,内陷至黏膜下层。腺体圆形或卵圆形,由复层纤毛呼吸道上皮及黏液分泌(杯状)细胞混合而成,可见充满黏液的扩张腺体。部分腺体萎缩,衬扁平及立方上皮。间质玻璃样变伴腺体周围增厚的嗜酸性基底膜。水肿及纤维化间质伴混合慢性炎细胞浸润。另外可见炎性鼻窦息肉改变、与错构瘤无关的表面上皮的增生及(或)鳞状上皮化生及骨化生。免疫组化:表面及(或)黏膜下腺体AE/AE3、CAM5.2及CK7阳性,CK20、CDX-2阴性。基底的肌上皮细胞P63阳性,S00阳性或阴性。Ki67显示低增殖活性(-2%)。
REAH
二、双表型鼻窦肉瘤(Biphenotypicsinonasalsar